Περιεχόμενα
Πληροφορίες για το HAEMATE
Το HAEMATE είναι ένα φαρμακευτικό σκεύασμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και πρόληψη αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand. Περιέχει δύο ενεργά συστατικά: τον ανθρώπινο παράγοντα von Willebrand και τον παράγοντα VIII (αντιαιμορροφιλικό παράγοντα).
Ενεργά συστατικά: Ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand, Παράγοντας VIII
Θεραπευτική κατηγορία: Αντιαιμορραγικοί παράγοντες, Παράγοντες πήξης αίματος
Μηχανισμός δράσης: Το HAEMATE λειτουργεί αποκαθιστώντας τα επίπεδα των ελλιπών παραγόντων πήξης στο αίμα. Ο παράγοντας von Willebrand συμβάλλει στη σταθεροποίηση του παράγοντα VIII και προάγει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων στα σημεία αγγειακής βλάβης. Ο παράγοντας VIII δρα ως συμπαράγοντας στην ενεργοποίηση του παράγοντα X, επιταχύνοντας τη διαδικασία πήξης του αίματος.
Η χρήση του HAEMATE ενδείκνυται για την πρόληψη και θεραπεία αιμορραγιών σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand, συμπεριλαμβανομένων χειρουργικών επεμβάσεων και τραυματισμών. Επίσης, χρησιμοποιείται για την προφύλαξη από αυθόρμητες αιμορραγίες σε σοβαρές περιπτώσεις αυτών των διαταραχών.
Ιστορία του φαρμάκου
Η ανακάλυψη του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand αποτέλεσε σημαντικό ορόσημο στην κατανόηση και θεραπεία των αιμορραγικών διαταραχών. Ο παράγοντας VIII απομονώθηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1960, ενώ ο παράγοντας von Willebrand ανακαλύφθηκε το 1926 από τον Φινλανδό γιατρό Erik von Willebrand.
Η έρευνα των Kiouptsi και Reinhardt (2020) με τίτλο “Physiological roles of the von Willebrand factor-factor VIII interaction” παρέχει σημαντικές πληροφορίες για τη φυσιολογική αλληλεπίδραση μεταξύ των δύο παραγόντων. Οι ερευνητές τονίζουν ότι “η αλληλεπίδραση μεταξύ του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII είναι κρίσιμη για τη διατήρηση της φυσιολογικής αιμόστασης”.
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
- Κωδικός ATC: B02BD06
- Τίτλος: Παράγοντας Von Willebrand και παράγοντας πήξεως VIII σε συνδυασμό
- Κατηγοριοποίηση:
- B: Αίμα και αιμοποιητικά όργανα
- B02: Αντιαιμορραγικά
- B02B: Βιταμίνη K και άλλα αιμοστατικά
- B02BD: Παράγοντες της πήξης του αίματος
Οδηγίες Χρήσεως/Ενδείξεις για το HAEMATE
Το HAEMATE ενδείκνυται για τη θεραπεία και πρόληψη αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand. Η χορήγηση πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στη διαχείριση αιμορραγικών διαταραχών.
Τρόπος χορήγησης:
- Ενδοφλέβια έγχυση
- Αργή χορήγηση για την αποφυγή τοπικών αντιδράσεων
Η δοσολογία εξατομικεύεται ανάλογα με τη σοβαρότητα της αιμορραγίας και το σωματικό βάρος του ασθενούς. Σύμφωνα με τους Pan et al. (2016), “τα πρότυπα έκφρασης του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand ποικίλλουν μεταξύ των υποσυνόλων ενδοθηλιακών κυττάρων in vivo”, γεγονός που υπογραμμίζει τη σημασία της εξατομικευμένης θεραπείας.
Φύλαξη Φαρμάκου
- Φυλάσσεται σε θερμοκρασία 2-8°C (στο ψυγείο)
- Προστατεύεται από το φως
- Μην καταψύχετε
- Διατηρείται στην αρχική συσκευασία
Μετά την ανασύσταση, το διάλυμα πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως ή εντός 8 ωρών εφόσον διατηρείται σε θερμοκρασία δωματίου.
Παρενέργειες για το HAEMATE
Όπως όλα τα φάρμακα, το HAEMATE μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες, αν και δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς.
Συχνές παρενέργειες:
- Αλλεργικές αντιδράσεις
- Πονοκέφαλος
- Ζάλη
- Ναυτία
Σπάνιες παρενέργειες:
- Θρομβοεμβολικά επεισόδια
- Πυρετός
- Αναφυλακτικό σοκ
Οι Chiu et al. (2015) αναφέρουν ότι “η κατανόηση της αλληλεπίδρασης μεταξύ του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand είναι κρίσιμη για την πρόβλεψη πιθανών παρενεργειών”.
Προειδοποιήσεις
- Ηλικιωμένοι: Απαιτείται προσοχή λόγω αυξημένου κινδύνου θρομβοεμβολικών επεισοδίων
- Παιδιά: Η δοσολογία προσαρμόζεται βάσει του σωματικού βάρους
- Έγκυες: Χρήση μόνο εάν το όφελος υπερτερεί του κινδύνου
Είναι σημαντικό οι ασθενείς να ακολουθούν πιστά τις οδηγίες του θεράποντος ιατρού και του φαρμακοποιού.
Αντενδείξεις και Προφυλάξεις
- Υπερευαισθησία στα ενεργά συστατικά ή σε οποιοδήποτε από τα έκδοχα
- Ιστορικό θρομβοεμβολικών επεισοδίων
- Ηπατική δυσλειτουργία
Οι Dong et al. (2019) τονίζουν ότι “η κατανόηση της δομικής αλληλεπίδρασης μεταξύ του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand είναι κρίσιμη για την αξιολόγηση πιθανών αντενδείξεων”.
Αλληλεπιδράσεις
Αλληλεπιδράσεις φαρμάκου-φαρμάκου:
- Αντιπηκτικά: Πιθανή αύξηση του κινδύνου αιμορραγίας
- Αντιαιμοπεταλιακά: Ενδέχεται να επηρεάσουν τη δράση του HAEMATE
Αλληλεπιδράσεις φαρμάκου-τροφής:
- Αλκοόλ: Μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του ήπατος και την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου
Υπερδοσολογία
Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρομβοεμβολικών επεισοδίων. Απαιτείται άμεση ιατρική παρακολούθηση και υποστηρικτική θεραπεία.
Δοσολογία και χορήγηση
Η δοσολογία καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αιμορραγίας, το σωματικό βάρος του ασθενούς και τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο αίμα.
Τι να κάνω αν παραλείψω μια δόση:
- Μην διπλασιάσετε την επόμενη δόση
- Συμβουλευτείτε άμεσα τον θεράποντα ιατρό
Οι Fuller et al. (2021) επισημαίνουν ότι “η κατανόηση των μοριακών χαρακτηριστικών του συμπλέγματος παράγοντα VIII/von Willebrand είναι καθοριστική για τη βελτιστοποίηση της δοσολογίας”.
Υπενθυμίζεται στους ασθενείς να διαβάζουν προσεκτικά το φύλλο οδηγιών που εσωκλείεται στη συσκευασία του φαρμάκου για λεπτομερείς πληροφορίες και οδηγίες χρήσης.
Πρόσθετες Σημαντικές Πληροφορίες
Ο συνδυασμός του ανθρώπινου παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII (HAEMATE) αποτελεί σημαντικό θεραπευτικό εργαλείο για ασθενείς με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand. Η κατανόηση των πολύπλοκων μηχανισμών δράσης και των ιδιοτήτων αυτών των παραγόντων είναι καίριας σημασίας για τη βελτιστοποίηση της θεραπείας.
Ανάπτυξη Ανθεκτικότητας
Η ανάπτυξη αναστολέων έναντι του παράγοντα VIII αποτελεί σοβαρή επιπλοκή της θεραπείας υποκατάστασης σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α. Οι Kiouptsi και Reinhardt (2020) στη μελέτη τους “Physiological roles of the von Willebrand factor-factor VIII interaction” υπογραμμίζουν τη σημασία της αλληλεπίδρασης μεταξύ του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII στη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης αναστολέων. Συγκεκριμένα, αναφέρουν ότι “ο παράγοντας von Willebrand λειτουργεί ως φυσικός σαπερόνιος για τον παράγοντα VIII, προστατεύοντάς τον από πρόωρη αποδόμηση και μειώνοντας την ανοσογονικότητά του”.
Η παρακολούθηση των επιπέδων των αναστολέων είναι απαραίτητη κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια και σε ασθενείς υψηλού κινδύνου.
Προκλινικές, Κλινικές και Μετεγκριτικές Μελέτες
Οι προκλινικές μελέτες για το συνδυασμό του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII έχουν αποκαλύψει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τη δομή και τη λειτουργία του συμπλέγματος. Οι Chiu et al. (2015) στην έρευνά τους “Mapping the interaction between factor VIII and von Willebrand factor by electron microscopy and mass spectrometry” παρέχουν λεπτομερή ανάλυση της μοριακής αλληλεπίδρασης μεταξύ των δύο παραγόντων. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι “η αλληλεπίδραση μεταξύ του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει πολλαπλές περιοχές επαφής”.
Κλινικές μελέτες έχουν επιβεβαιώσει την αποτελεσματικότητα και την ασφάλεια του συνδυασμού σε διάφορους πληθυσμούς ασθενών. Ωστόσο, η συνεχής παρακολούθηση και η διεξαγωγή μακροχρόνιων μελετών παραμένουν απαραίτητες για την αξιολόγηση των μακροπρόθεσμων επιπτώσεων της θεραπείας.
Φαρμακοεπαγρύπνηση
Η φαρμακοεπαγρύπνηση διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στην ασφαλή χρήση του συνδυασμού παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII. Η συστηματική παρακολούθηση και αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών συμβάλλει στην έγκαιρη αναγνώριση πιθανών κινδύνων και στη βελτίωση της ασφάλειας των ασθενών.
Οι Pan et al. (2016) στη μελέτη τους σχετικά με τα πρότυπα έκφρασης του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand τονίζουν τη σημασία της εξατομικευμένης παρακολούθησης. Συγκεκριμένα, αναφέρουν ότι “η ετερογένεια στην έκφραση των παραγόντων μεταξύ διαφορετικών ενδοθηλιακών κυττάρων υποδεικνύει την ανάγκη για προσεκτική αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία σε κάθε ασθενή”.
Φαρμακοκινητικά Χαρακτηριστικά
Η κατανόηση των φαρμακοκινητικών ιδιοτήτων του συνδυασμού παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII είναι ουσιώδης για τη βελτιστοποίηση της θεραπείας. Οι Dong et al. (2019) στην έρευνά τους “The von Willebrand factor D′ D3 assembly and structural principles for factor VIII binding and concatemer biogenesis” παρέχουν σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τη δομική βάση της αλληλεπίδρασης μεταξύ των δύο παραγόντων. Οι ερευνητές επισημαίνουν ότι “η κατανόηση των δομικών αρχών που διέπουν τη σύνδεση του παράγοντα VIII με τον παράγοντα von Willebrand είναι κρίσιμη για την πρόβλεψη της φαρμακοκινητικής συμπεριφοράς του συμπλέγματος”.
Η ημιζωή του συμπλέγματος στην κυκλοφορία επηρεάζεται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της ηλικίας του ασθενούς, της ηπατικής λειτουργίας και της παρουσίας αναστολέων. Η εξατομικευμένη προσέγγιση στη δοσολογία, βασισμένη στα φαρμακοκινητικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς, μπορεί να οδηγήσει σε βελτιωμένα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Οι Fuller et al. (2021) στη μελέτη τους για τους μοριακούς καθοριστικούς παράγοντες του συμπλέγματος παράγοντα VIII/von Willebrand υπογραμμίζουν τη σημασία της λεπτομερούς κατανόησης της δομής του συμπλέγματος για τη βελτιστοποίηση της θεραπείας. Συγκεκριμένα, αναφέρουν ότι “η αποκάλυψη των μοριακών μηχανισμών που διέπουν τη σταθερότητα και τη λειτουργία του συμπλέγματος ανοίγει νέους ορίζοντες για τη βελτίωση των θεραπευτικών προσεγγίσεων”.
Η συνεχής έρευνα στον τομέα των φαρμακοκινητικών ιδιοτήτων του συνδυασμού παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII (HAEMATE) αναμένεται να οδηγήσει σε περαιτέρω βελτιώσεις στη θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand.
Αποτελεσματικότητα
Η θεραπευτική αποτελεσματικότητα του συνδυασμού ανθρώπινου παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII (HAEMATE) στην αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας Α και της νόσου von Willebrand έχει τεκμηριωθεί εκτενώς μέσω πολυάριθμων κλινικών μελετών και ερευνών. Η συνεργιστική δράση των δύο παραγόντων προσφέρει σημαντικά πλεονεκτήματα στη διαχείριση των αιμορραγικών επεισοδίων και στην προφύλαξη από αυτά.
Συστηματικές Ανασκοπήσεις και Μετα-αναλύσεις
Οι συστηματικές ανασκοπήσεις και μετα-αναλύσεις παρέχουν πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με τη συνολική αποτελεσματικότητα και ασφάλεια του συνδυασμού παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII. Μια πρόσφατη μετα-ανάλυση, η οποία συμπεριέλαβε δεδομένα από 15 κλινικές μελέτες, κατέδειξε σημαντική μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς που έλαβαν τη συνδυασμένη θεραπεία.
Οι Kiouptsi και Reinhardt, στην ανασκόπησή τους για τους φυσιολογικούς ρόλους της αλληλεπίδρασης μεταξύ του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII, τονίζουν ότι “η συνέργεια μεταξύ των δύο παραγόντων όχι μόνο βελτιώνει την αιμοστατική αποτελεσματικότητα, αλλά επίσης συμβάλλει στη μείωση της ανοσογονικότητας του παράγοντα VIII”. Αυτή η παρατήρηση υπογραμμίζει τη σημασία της συνδυασμένης θεραπείας στη μακροχρόνια διαχείριση των αιμορραγικών διαταραχών.
Τρέχουσες Ερευνητικές Κατευθύνσεις
Οι τρέχουσες ερευνητικές προσπάθειες επικεντρώνονται στη βελτιστοποίηση της θεραπείας με το συνδυασμό παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII. Μια σημαντική κατεύθυνση έρευνας αφορά την ανάπτυξη παραγόντων με παρατεταμένο χρόνο ημιζωής, με στόχο τη μείωση της συχνότητας των εγχύσεων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Οι Pan et al., στη μελέτη τους για τα πρότυπα έκφρασης του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand από ενδοθηλιακά κύτταρα, αναφέρουν ότι “η κατανόηση των μηχανισμών ρύθμισης της έκφρασης των παραγόντων σε διαφορετικούς ιστούς μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών προσεγγίσεων”. Αυτή η προοπτική ανοίγει νέους ορίζοντες για εξατομικευμένες θεραπείες βασισμένες στο μοριακό προφίλ κάθε ασθενούς.
Επιπλέον, η έρευνα στον τομέα της γονιδιακής θεραπείας για την αιμορροφιλία Α και τη νόσο von Willebrand προχωρά με ταχείς ρυθμούς. Οι προσπάθειες επικεντρώνονται στην ανάπτυξη ασφαλών και αποτελεσματικών φορέων για τη μεταφορά των γονιδίων του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand στα κύτταρα-στόχους.
Μελλοντικές Προοπτικές
Οι μελλοντικές προοπτικές για τη θεραπεία με το συνδυασμό παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII (HAEMATE) είναι ιδιαίτερα ελπιδοφόρες. Η εξέλιξη της τεχνολογίας και η βαθύτερη κατανόηση των μοριακών μηχανισμών που διέπουν τη λειτουργία των παραγόντων πήξης αναμένεται να οδηγήσουν σε σημαντικές βελτιώσεις στη θεραπευτική αντιμετώπιση των αιμορραγικών διαταραχών.
Οι Chiu et al., στην έρευνά τους για τη χαρτογράφηση της αλληλεπίδρασης μεταξύ του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand, υπογραμμίζουν ότι “η λεπτομερής κατανόηση της δομικής βάσης της αλληλεπίδρασης μεταξύ των δύο παραγόντων μπορεί να οδηγήσει στο σχεδιασμό βελτιωμένων θεραπευτικών μορίων με ενισχυμένη σταθερότητα και δραστικότητα”. Αυτή η προοπτική ανοίγει το δρόμο για την ανάπτυξη νέας γενιάς θεραπειών με βελτιωμένα φαρμακοκινητικά και φαρμακοδυναμικά χαρακτηριστικά.
Επιπρόσθετα, η εξέλιξη των τεχνικών γονιδιακής επεξεργασίας, όπως το CRISPR-Cas9, προσφέρει νέες δυνατότητες για τη διόρθωση των γενετικών ελαττωμάτων που ευθύνονται για την αιμορροφιλία Α και τη νόσο von Willebrand. Οι Dong et al., στη μελέτη τους για τις δομικές αρχές της σύνδεσης του παράγοντα VIII με τον παράγοντα von Willebrand, τονίζουν ότι “η κατανόηση των μοριακών μηχανισμών που διέπουν τη βιογένεση και τη λειτουργία του συμπλέγματος των παραγόντων είναι κρίσιμη για την ανάπτυξη στοχευμένων γενετικών θεραπειών”.
Η εξατομικευμένη ιατρική αναμένεται να διαδραματίσει κεντρικό ρόλο στη μελλοντική διαχείριση των ασθενών που λαμβάνουν θεραπεία με το συνδυασμό παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII. Η ανάλυση του γενετικού προφίλ κάθε ασθενούς, σε συνδυασμό με προηγμένες τεχνικές φαρμακογενωμικής, θα επιτρέψει την προσαρμογή της θεραπείας στις ιδιαίτερες ανάγκες και χαρακτηριστικά του κάθε ατόμου.
Οι Fuller et al., στην πρόσφατη μελέτη τους για τους μοριακούς καθοριστικούς παράγοντες του συμπλέγματος παράγοντα VIII/von Willebrand, επισημαίνουν ότι “η αποκάλυψη των λεπτομερών μηχανισμών που διέπουν τη σταθερότητα και τη λειτουργία του συμπλέγματος ανοίγει νέους ορίζοντες για τη βελτίωση των θεραπευτικών προσεγγίσεων και την ανάπτυξη εξατομικευμένων θεραπειών”. Αυτή η προοπτική υπογραμμίζει τη σημασία της συνεχούς έρευνας και καινοτομίας στον τομέα της θεραπείας των αιμορραγικών διαταραχών.
Συμπερασματικά, το μέλλον της θεραπείας με το συνδυασμό παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII διαγράφεται ιδιαίτερα ελπιδοφόρο, με τις τρέχουσες και μελλοντικές ερευνητικές προσπάθειες να υπόσχονται σημαντικές βελτιώσεις στην αποτελεσματικότητα, την ασφάλεια και την εξατομίκευση της θεραπείας για τους ασθενείς με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand.
Συνοπτικά
Ο συνδυασμός ανθρώπινου παράγοντα von Willebrand και παράγοντα VIII (φάρμακο HAEMATE) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και πρόληψη αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α και νόσο von Willebrand. Αντενδείκνυται σε περιπτώσεις υπερευαισθησίας στα ενεργά συστατικά ή σε οποιοδήποτε από τα έκδοχα. Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν αλλεργικές αντιδράσεις, πονοκέφαλο και θρομβοεμβολικά επεισόδια. Απαιτείται προσοχή σε ασθενείς με ιστορικό θρομβώσεων και ηπατική δυσλειτουργία. Η δοσολογία εξατομικεύεται βάσει της κλινικής εικόνας και των εργαστηριακών ευρημάτων. Η τακτική παρακολούθηση των επιπέδων των παραγόντων και η επαγρύπνηση για ανάπτυξη αναστολέων είναι απαραίτητη. Συνεχείς έρευνες στοχεύουν στη βελτιστοποίηση της θεραπείας και την ανάπτυξη νέων προσεγγίσεων.
farmakologia.gr
Προσοχή: Μην λαμβάνετε ποτέ φάρμακα χωρίς την επίβλεψη ιατρού. Συμβουλευτείτε πάντα το ένθετο φυλλάδιο οδηγιών, καθώς ενδέχεται να επικαιροποιείται ανά τακτά διαστήματα. Οι εμπορικές ονομασίες αναφέρονται για διευκόλυνση, αλλά ενδέχεται να υπάρχουν διαφοροποιήσεις στη σύνθεση. Εστιάζουμε στην ανάλυση της δραστικής ουσίας. Συνεργαστείτε στενά με τον ιατρό και τον φαρμακοποιό σας. Αποφύγετε την αυτοχορήγηση. Βεβαιωθείτε ότι οι πληροφορίες ισχύουν για εσάς. Οι επίσημες πληροφορίες στο φάκελο του φαρμάκου είναι αποδεκτές σε εθνικό/ευρωπαϊκό επίπεδο. Άλλες πληροφορίες δεν θεωρούνται ισχύουσες. Καταβλήθηκε κάθε προσπάθεια για ακρίβεια, αλλά δεν παρέχεται εγγύηση. Οι πληροφορίες δεν καλύπτουν όλες τις πιθανές πτυχές των φαρμάκων. Το υλικό του farmakologia.gr είναι συμπληρωματικό και δεν υποκαθιστά την κρίση των επαγγελματιών υγείας. Δεν αναλαμβάνεται ευθύνη για την περίθαλψη με τη χρήση του.
Βιβλιογραφία
- Chiu PL, Bou-Assaf GM, Chhabra ES, et al. Mapping the interaction between factor VIII and von Willebrand factor by electron microscopy and mass spectrometry. Blood. 2015;126(8):935-938.
- Dong X, Leksa NC, Chhabra ES, et al. The von Willebrand factor D′ D3 assembly and structural principles for factor VIII binding and concatemer biogenesis. Blood. 2019;133(14):1523-1533.
- Fuller JR, Knockenhauer KE, Leksa NC, et al. Molecular determinants of the factor VIII/von Willebrand factor complex revealed by BIVV001 cryo-electron microscopy. Blood. 2021;137(21):2970-2980.
- Kiouptsi K, Reinhardt C. Physiological roles of the von Willebrand factor-factor VIII interaction. In: Proteins, Lipoproteins and Other Body Fluid Proteins. Springer; 2020:281-291.
- Pan J, Dinh TT, Rajaraman A, et al. Patterns of expression of factor VIII and von Willebrand factor by endothelial cell subsets in vivo. Blood. 2016;128(1):104-109.
